ll Jiu Jitsu Brasiliano nacque in Brasile grazie all'arrivo, nei primi anni del secolo, del console giapponese Mitsuyo Maeda, uno dei cinque maggiori esperti nel lotta a terra del jujutsu (ne waza) che Kanō Jigorō, il fondatore del Kodokan judo, inviò oltremare per dimostrare e diffondere la sua arte nel mondo. Da adolescente, Maeda si era allenato inizialmente nel sumo, ma dopo aver appreso dei successi del kodokan nelle sfide fra scuole di jujutsu, decise di apprendere il judo e divenne uno studente del "Kano Jiu Jitsu". Maeda lasciò il Giappone nel 1904 e visitò un gran numero di paesi dando dimostrazioni di "jiu-do" e accettando sfide provenienti da lottatori, pugili, savateurs e praticanti di varie altre arti marziali prima di arrivare in Brasile il 14 novembre 1914. Maeda si dedicò in particolar modo alla lotta a terra, poiché Mataemon Tanabe della scuola di jujutsu della Fusen ryu, anche se la sua abilità nella lotta terra probabilmente derivava da altre scuole di Jiu jitsu che Tanabe frequentava, inizialmente era riuscito a prevalere su alcuni allievi di Kano forzando il combattimento al suolo, mentre l'impostazione del Kodokan voleva focalizzarsi sullo scontro in piedi. Maeda fu così abile a vincere numerosi incontri all'estero contro esponenti di varie discipline, tanto da guadagnarsi l'appellativo di "Conte Koma".
Gastão Gracie era un partner commerciale del cosiddetto American Circus a Belém. Nel 1916, il circo italo-argentino dei fratelli Queirolo organizzò alcuni spettacoli e in uno di essi si esibì Maeda. Nel 1917, Carlos Gracie, il figlio maggiore di Gastão Gracie, assistette ad una dimostrazione di Maeda al Da Paz Theatre e decise di praticare judo. Maeda accettò Carlos come studente per alcuni anni, e quest'ultimo passò la sua conoscenza ai suoi fratelli. Secondo alcuni racconti apocrifi Gastão Gracie aiutò in maniera non sempre ben precisata Maeda, inviato in missione diplomatica in Brasile, nel suo soggiornare in Brasile, e Maeda per sdebitarsi avrebbe insegnato il judo al figlio Carlos.
All'età di quattordici anni, Hélio Gracie, il più giovane della famiglia Gracie, si trasferì in una casa a Botafogo assieme ai suoi fratelli dove vi vivevano e insegnavano il ju jitsu giapponese tradizionale. Seguendo delle prescrizioni mediche, Hélio avrebbe speso gli anni immediatamente successivi limitandosi a osservare i suoi fratelli allenarsi ed insegnare, poiché per natura fragile di costituzione. Col tempo, Hélio Gracie gradualmente sviluppò il Gracie Jiu Jitsu come un adattamento più morbido e pragmatico del judo, poiché egli era incapace di eseguire molti movimenti che richiedevano di opporsi alla forza dell'avversario direttamente. Lungo gli anni Hélio Gracie sviluppò un sistema che si focalizzava sul combattimento a terra, in opposizione al judo che enfatizzava le tecniche di proiezione.
Anni più tardi Hélio Gracie sfidò il leggendario judoka Masahiko Kimura. Nel suo libro "Il mio Judo", Kimura racconta che ritenne Hélio un 6° dan di judo al tempo del suo incontro con lui nel 1951 . Tuttavia, non c'è alcuna registrazione del Kodokan attestante un qualsiasi grado nel judo assegnato ad Hélio Gracie, tuttavia non è insolito per un judoka straniero avere un rango attuale più alto di quello ufficialmente riconosciuto e attestato dal Kodokan, poiché i gradi del Kodokan sono mantenuti in maniera indipendente e richiedono requisiti più stretti.
Sebbene il Jiu-Jitsu brasiliano sia largamente identificato con la famiglia Gracie, esiste un altro prominente ramo derivato da Maeda tramite un altro allievo brasiliano, Luis França. Questa scuola è stata rappresentata in maniera particolare da Oswaldo Fadda. Fadda e i suoi allievi erano famosi per l'uso influente di leve ai piedi e attualmente la scuola sopravvive attraverso i collegamenti di Fadda con squadre come la Nova União o il Grappling Fight Team.
Hélio Gracie partecipò a numerose competizioni basate sulla sottomissione dalle quali spesso uscì vincitore. Una sconfitta (in Brasile nel 1951) fu ottenuta quando il judoka giapponese Masahiko Kimura venne sfidato da Gracie; la risonanza di questa sconfitta fu tale che il suo cognome venne utilizzato dai Gracie e dai loro allievi per indicare la chiave al braccio con cui egli sconfisse Hélio, la kimura. La famiglia Gracie continuò a sviluppare il sistema attraverso il XX secolo, spesso combattendo in scontri a contatto pieno dei tornei vale tudo, precursori delle odierne arti marziali miste. Durante questi anni venne incrementata la focalizzazione sul combattimento al suolo e vennero raffinate le tecniche.
Il BJJ permette tutte le tecniche che il judo ammette per portare il combattimento al suolo, sotto forma di proiezioni e lanci. Il BJJ ammette anche tutte le tecniche di wrestling, sambo o qualsiasi altra arte lottatoria; inclusi tentativi diretti di proiettare afferrando le gambe. Il BJJ si differenzia dal judo poiché consente ad un atleta di trascinare l'avversario al suolo e anche di auto-scagliarvisi, a patto di avere una presa. Il Kodokan judo prevede competizioni con regole simili, dette kosen (abbreviazione di Kōtō senmon gakkō), inizialmente indirizzato a studenti dai 15 ai 20 anni in quanto era considerato più sicuro, che permette ad un atleta di portare il combattimento al suolo in qualsiasi modo e di continuarlo senza interruzioni. Per questa similitudine con il Jiu jitsu brasiliano il kosen judo ha avuto negli ultimi anni un certo rinnovamento di interesse.
Da quando il judo venne introdotto in Brasile, esso subì diverse modifiche nel regolamento - alcune per aumentarne lo spettacolo, altre per migliorare la sicurezza. Molte di queste regole hanno notevolmente de-enfatizzato gli aspetti di lotta a terra del judo, mentre altri hanno ridotto il raggio di leve e chiavi articolari consentite o quando possono essere applicate. Il jujitsu brasiliano non seguì mai questi cambiamenti regolamentari, dando origine ad una divergenza che è poi sfociata in una distinta identità come arte e disciplina, sebbene ancora riconoscibile come legata al judo. Altri fattori che hanno contribuito verso la divergenza stilistica del BJJ dal judo sportivo includono il desiderio dei Gracie di creare un'arte marziale nazionale che influenzasse la cultura brasiliana e l'enfasi della famiglia sul combattimento a contatto pieno.
Al giorno d'oggi, la principale differenza fra gli stili di jujutsu brasiliano è fra il tradizionale Gracie Jiu-Jitsu, che pone maggiore enfasi sulla difesa personale, e l'orientamento del BJJ sportivo verso le competizioni. C'è una larga comunanza di tecniche fra i due. Inoltre, c'è molta varietà di ideali nell'allenamento delle differenti scuole in termini di utilizzo di tecniche di controllo o finalizzazione, di maggiore fisicità o maggiore tecnicismo. Le differenze regolamentari sviluppate in confronto al judo e il meccanismo per segnare i punti sono ideati per dare al BJJ un'enfasi più pratica premiando le posizioni di controllo dalle quali il lottatore potrebbe in teoria colpire l'avversario in un vero combattimento.
Negli anni '80 del XX secolo esponenti di spicco della famiglia Gracie emigrarono negli USA dove organizzarono dei tornei interstile, nei quali sfidarono i combattenti di altri sistemi. Questo tipo di combattimenti quasi privo di regole era diffuso in Brasile col nome vale tudo (in brasiliano "vale tutto") e sul modello del programma televisivo che veicolava queste sfide, nacque il famosissimo Ultimate Fighting Championship tenutosi per la prima volta nel 1993. Grazie a questo evento fu mostrata al mondo l'efficacia del jiu jitsu brasiliano: nonostante all'epoca i pronostici davano per favorite le discipline che fanno uso di percussioni (boxe, kickboxing, ecc.), Royce Gracie, chiamato a rappresentare lo stile di jiu jitsu creato dal padre Helio, contro ogni pronostico riuscì a battere tutti i combattenti del torneo, compresi quelli più forti fisicamente e di gran lunga più pesanti. La grande celebrità innescata dalla forza dei mass-media americani rese dunque il BJJ uno sport famoso in tutto il mondo e da quell'epoca il suo diffondersi è aumentato in maniera esponenziale. Oggi il movimento internazionale del BJJ è infatti in costante crescita, sia come sport in sé (dove le percussioni sono vietate) sia come elemento fondamentale della preparazione dei combattenti di MMA (Mixed Martial Arts), sport di massimo contatto derivato dagli originari Vale tudo brasiliani che hanno raggiunto la massima fama nei campionati come UFC, Pride, ecc.